近日，我院内分泌科诊断1例多发自身免疫性内分泌腺病综合征，该病例十分罕见，若检查不仔细很容易误诊。可喜的是，基于内分泌科马明福主任多年临床经验及团队人员积极配合，帮助患者查出病因，为对症治疗提供了便利。
该患者为女性，54岁，因“口干、多饮、多尿半月，加重2天”等症状前来我院就诊，就诊中自诉“甲状腺功能减退症”史3年，长期口服左甲状腺素片。高血压病史20年，口服苯磺酸氨氯地平、贝那普利降压治疗。患者入院后，为其测血压为143/78mmHg ，心率92次/分。测随机血糖27.8 mmol/L，尿酮体2+，尿糖4+。血气分析：pH 7.457、HCO3- 22.3mmol/L、标准碱剩余-2.0 mmol/L。查空腹胰岛素2.76uU/mL 、餐后2小时胰岛素4.456uU/mL 。空腹C肽1.26ng/mL 、餐后2小时C肽1.47ng/mL ，HbA1C 12.6%；甲状腺功能检查发现，游离甲状腺素(FT4)17.53 pmol/L 、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)3.7 pmol/L (3.50～6.50 pmol/L)、促甲状腺素(TSH)4.18 μIU/mL，甲状腺过氧化物酶抗体大于600μ年IU/mL，甲状腺球蛋白抗体658μIU/mL。抗胰岛素抗体阳性。甲状腺B超发现双侧甲状腺弥漫性病变，考虑为桥本氏甲状腺炎。
入院后予补液、胰岛素降糖、降压、补充甲状腺素等治疗，效果明显，基本确定为多内分泌腺自身免疫综合征。
多内分泌腺自身免疫综合征分为I型和II型两种类型。II型多内分泌腺自身免疫综合征发生在成人，表现为艾迪生氏病、甲状腺自身免疫性疾病和（或）1型糖尿病（T1DM）。常见的组合依次是T1DM/甲状腺（41%）、甲状腺/肾上腺（14%）、T1DM/白癜风（9.9%）和甲状腺/白癜风（9.9%）。甲状腺功能减低症和肾上腺皮质功能不全可大大掩盖T1DM的临床表现，或降低胰岛素治疗的需求。约1/7的多内分泌腺自身免疫综合征患者一级亲属有未被诊断的内分泌功能紊乱，因此建议对这些患者的亲属进行筛查。
该病例的诊断，不仅助于内分泌科诊疗水平的提升，也有利于造福更多此类疾病患者，对筛查患者亲属也大有裨益。
