【世界血友病日】关心现实中的“玻璃人”，让生命不再“易碎”

4月17日是世界血友病日，今年血友病日的主题是“伸出援手——关心的第一步”。血友病为罕见病，患者被称为现实中的“玻璃人”，他们害怕被“碰瓷”，稍有不慎便出血不止。关于血友病的这些事，你了解多少？

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，是一种罕见病，在人群中的发病几率是万分之一至万分之五。甲型血友病是由于缺少凝血因子Ⅷ引起的，约占80%至85%；乙型血友病患者则是缺少凝血因子Ⅸ，约占15%至20%；丙型血友病是由于缺少凝血因子Ⅺ，患病人数少。

出血是血友病的主要临床表现，包括皮肤粘膜出血、关节积血、肌肉出血和血肿、血尿、创伤或外科手术后出血、消化道出血、鼻出血等。

血友病是基因异常导致的疾病，会遗传。血友病致病基因在X染色体上，男性只有一条X染色体，女性有两条X染色体，所以，男性一旦携带就是患者，女性两条X染色体同时都携带才会患病。因此，家族中若有患者，孕妇孕检时要查基因。早发现早治疗、规范化预防治疗，患者可能实现“零出血”。

血友病的治疗并不复杂，只要补充了相应的凝血因子，“玻璃人”就可以和正常人一样地生活，大多数情况下并不需要住院。若患者缺乏早期治疗，只按需治疗，易造成身体残疾。预防性治疗是指给血友病患者提前进行凝血因子补充，使其维持在一定且不低的水平，既能避免因血友病死亡，又能避免关节、肌肉因出血而致的畸形。

儿童时期是治疗血友病的关键时期，如果在儿童期的得到积极治疗、有效控制出血，患血友病的孩子也可以健康成长。

关注血友病、关心血友病患者，给予患者及家庭鼓励和支持，伸出援助之手，让“玻璃人”的人生不再“易碎”。