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【全省首开】多学科诊疗显优势:青海五院成功开展全省第一例库欣病患者诊断和手术治疗

发布时间:2024-08-15   来源:青海省第五人民医院(青海省肿瘤医院)   浏览:438

近期,我院多学科诊疗团队成功运用岩下窦采血(BIPSS)联合去氨加压素(DDAVP)刺激试验为一名高度可疑库欣病的患者进行明确诊断和病灶精准定位,为患者争取了手术治愈的机会,这是青海省首次自主开展的新技术,据悉,BIPSS由于操作复杂,目前只在国内少数医院可以开展。



 
病情出现


56岁石女士,因糖尿病入住我院内分泌科,接诊时内分泌科医生发现患者体貌特殊,有向心性肥胖、皮肤紫纹等库欣综合征表现。经内分泌科主任王丽带领团队细致查体和化验检查后,初步诊断为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征。




水落石出

精准定位

但增高的ACTH到底从哪里来的呢?为了解决这个问题,王丽主任找到了中组部、团中央第24批援青博士团成员,我院挂职副院长杨勇。

杨勇副院长分析病情后,决定采用岩下窦采血(BIPSS)联合去氨加压素(DDAVP)刺激试验,对患者进行明确诊断和病灶定位。术前,杨勇副院长召集内分泌团队、神经内外科团队、检验科团队仔细商定了手术方案并进行了分工协调和周密部署,内分泌科王丽主任提前申请采购了去氨加压素,神经介入团队负责手术的具体操作,神经外科蒋磊山医生提前一天开具检验医嘱并将检验标签贴好和仔细核对,检验科谢海林主任提前调试校准仪器,并在手术当天带着冰盒和预先冷冻的采血管等候在导管室。杨勇副院长带领神经介入团队成功将导管放置到双侧岩下窦,按照既定方案进行给药和采血。

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为了保证检验结果的准确性,检验科的同事在拿到血液样本后,放弃午休,第一时间开始检验。

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结果证实,该患者为垂体依赖性库欣综合征,即库欣病。结合垂体磁共振检查结果,将病灶锁定为垂体前叶左侧的一枚直径约3mm的“微腺瘤”。

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尘埃落定

手术切除


在上海交通大学医学院附属瑞金医院神经外科卞留贯教授的指导下,神经外科团队为患者实施了神经内镜下经鼻蝶入路垂体瘤切除术,经过术后两周的重症医学和神经外科团队的精心医疗和护理,患者向心性肥胖等临床症状改善,血压血糖也恢复至正常水平,激素化验结果提示患者达到了理想的生化缓解结果。

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据悉,这是青海省内成功开展的第一例库欣病患者的诊断和手术治疗案例。标志着我院库欣综合征及垂体疾病的诊疗能力进一步提高,也展现了我院多学科诊疗的优势和实力,为青海省内分泌与代谢性疾病以及神经系统肿瘤患者带来了福音。





延伸阅读


双侧岩下窦静脉采血


双侧岩下窦采血(BIPSS)技术是一种血管内置管介入采血的方法,岩下窦收集同侧垂体的血液回流,在该处采集血样标本,可直接反映出垂体激素的输出情况,通过比较岩下窦与外周静脉血的促肾上腺皮质激素(ACTH)水平,可以为库欣综合征做出精准的病因学诊断。国内外指南及专家共识均指出,在库欣病或异位ACTH综合征难以鉴别时,双侧岩下窦采血是确诊库欣病的金标准。如同时联合去氨加压素刺激试验则可进一步提高检查结果的准确性,使其特异性接近100%。



库欣综合征


库欣综合征(Cushing syndrome,CS),也叫皮质醇增多症,常表现为向心性肥胖、高血压、低血钾、糖耐量异常等,容易被病人忽视,也容易被误诊,如果得不到及时的治疗,几年之内极有可能会累计全身多个脏器及系统,造成严重危害,死亡率是正常人群的4倍。约70%库欣综合征由促肾上腺皮质激素(ACTH)型垂体瘤引起,又叫库欣病。

库欣病常表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹等症状,这是一种让人变丑、变胖的疾病。库欣病的规范的诊疗需要多学科共同参与,结合内分泌学、影像学等多学科的证据。一旦明确诊断,首选的治疗方式为神经内镜下经鼻蝶入路垂体瘤切除术,术后大部分患者能够得到生化缓解。

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团队介绍

神经外科
青海省第五人民医院 青海省肿瘤医院神经外科现有科室人员7人,其中主任医师1人,副主任医师1人,主治医师1人,住院医师4人。
科室拥有神经显微镜、神经内镜、术中导航、术中电生理监测等先进设备,能独立完成各类颅内肿瘤、动脉瘤夹闭、劲动脉剥脱等神经外科高难度手术,已逐步形成了科室的临床优势,目前技术、设备在全省处于领先地位。科室业务已开展各类颅脑外伤、脑血管病(高血压脑出血、动脉瘤脑出血、大面积脑梗死)、颅内肿瘤等外科手术。联合本院肿瘤放疗科、肿瘤内科、神经内科实现对神经肿瘤、血管病的完整体系化治疗。

健康热线:0971-6159769

内分泌科

青海省第五人民医院 青海省肿瘤医院内分泌科成立于2011年,目前开放床位数63张,是青海省首家国家标准化代谢性疾病管理中心(MMC),并依托该中心成立了青海省第五人民医院糖尿病临床强化中心、青海省第五人民医院全院血糖管理中心、青海省第五人民医院糖尿病足中心。目前科室拥有主任医师1名,副主任医师4名、副主任护师1名、主治医师5名、住院医师2名、护理团队20人,人才梯队布局合理,目前综合实力省内领先。

科室拥有胰岛素泵、血糖信息化管理系统、连续血糖监测仪、周围神经病变检测仪、数字眼底照相仪、内脏脂肪测定仪、光子治疗仪、温针治疗仪、低频治疗仪、足底压力测试系统、糖尿病足诊疗椅、多功能清创仪、智能血压计、智能身高体重测定仪、网络化动脉硬化检测仪、双能X线骨密度仪等先进的检测治疗设备,拥有一支开放、包容、自信、自强的医护团队,2017年科室获得医院重大贡献奖、青海省三八红旗手单位、青海省劳模创新工作室单位等荣誉。2022年申报省级临床重点专科。

主要业务范围:经过全科人员数年的努力奋斗,目前科室已实现内分泌代谢性疾病谱全覆盖,熟练开展糖尿病及糖尿病眼病、糖尿病肾病、糖尿病足病、糖尿病外周血管病的诊治,常规开展下丘脑、垂体、肾上腺、性腺、甲状腺疾病的诊疗,开展骨质疏松症、围绝经期综合征、肥胖症的诊疗,开展儿童生长发育异常的诊疗,并和北京协和医院、上海瑞金医院、四川华西医院等国内一流的综合型三甲医院建立了合作关系,开展难治性内分泌代谢性疾病的诊疗,同时为患者提供网络远程会诊诊疗服务。

特色治疗:通过多年持续不断的努力探索,科室已在糖尿病肾病、糖尿病周围神经病变、糖尿病眼病、糖尿病足的中西医结合治疗方面探索出了一套疗效显著的临床治疗方案,在广大患者中形成了良好的口碑。省内首家成立国家标准化代谢性疾病管理中心,为广大代谢性疾病患者提供科学、规范、优质的诊疗服务,实现一站式服务,全流程监管,让患者在MMC 中心内就可以完成代谢性疾病相关的所有检查,给予科学的评估和合理的诊疗,最大限度让患者获益。

科室自开展初发糖尿病患者临床强化逆阶梯治疗6年以来,诱导出临床缓解病例(仅通过生活方式干预即可实现血糖达标)300余例,为广大患者带来了福音。

健康热线:0971-6361060